小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

髓质增生

• 髓质增生
  
• 肾上腺髓质增生
  

　　肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即皮质醇-儿茶酚胺增多症、嗜铬细胞瘤伴库欣综合征等。


病因

　　（一）发病原因　本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质……
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症状

　　本病征具有典型库欣综合征表现又存在典型嗜铬细胞瘤发作的症候群。有高血压，向心性肥胖、满月脸、多血质等表现，4岁患儿已出现稀疏阴毛。尿17-OHCS、17-KS明……
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诊断

　　诊断　根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌、X线检查做出诊断。鉴别　与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别。本症同时有前两者表现有助于鉴别……
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并发症

　　有发作性腹痛、头痛、心悸、心动过速等。……
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治疗

　　西医治疗　本病征宜选用肾上腺次全切除术，术后定期随访，不一定须立即行垂体放疗。何氏报告的病例术后未做垂体放疗，随访8年情况良好，既无复发亦无Nelson综合征发……
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预防

　　本综合征发生机理尚不明，预防措施参考先天性疾病预防方法。……
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疾病部位

• 腰部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 腹痛
  
• 高血压
  
• 心悸
  
• 腹痛
  
• 高血压
  
• 心悸
  
• 头痛
  
• 出汗异常
  
• 皮质功能减退
  
• 尿素廓清障碍
  
• 男性性早熟
  
• 向心性肥胖
  

疾病检查

• 尿去甲肾上腺素（NNM）
  
• 尿铬（Cr）
  
• 儿茶酚胺
  
• 尿去甲肾上腺素（NNM）
  
• 尿铬（Cr）
  
• 儿茶酚胺
  
• 尿17-生酮类固醇
  
• 尿17-酮类固醇
  
• 3-甲氧基肾上腺素
  
• 地塞米松抑制试验
  
• 血清醛固酮(ALD,ALS)
  
• 血清胰岛素（SI）
  
• 尿液去甲肾上腺素
  

相关疾病

• 异位ACTH综合征
  
• 肾上腺意外瘤
  
• 男性性早熟
  
• 女性性早熟
  
• 肾上腺髓质增生