小儿后颅窝型脑积水综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Dandy-Walker综合征,小儿Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征,小儿第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征,小儿第四脑室孔闭锁综合征,小儿非交通性脑积水,小儿后颅窝型脑积水综合症,小儿阻塞性脑积水
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

脑积水

• 脑积水
  
• 脑积水
  
• 小儿脑积水
  
• 耳源性脑积水
  
• 外伤性脑积水
  
• 先天性脑积水
  
• 高颅压性脑积水
  
• 正常颅压脑积水
  
• 小儿外部性脑积水
  
• 老年人正常压力脑积水
  

　　后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形，主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔（第四脑室孔）闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。


病因

　　（一）发病原因　本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水……
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症状

　　1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。2.神经损害……
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诊断

　　诊断　典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑……
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并发症

　　本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓……
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治疗

　　西医治疗　确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术，有的先行后颅窝切开术（囊切除术或囊成窗术）。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜……
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预防

　　本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用……
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• 脑积水
  
• 脑积水 知识
  

疾病部位

• 头部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 囟门闭合晚
  
• 肺含水量增加
  
• 恶心与呕吐
  
• 囟门闭合晚
  
• 肺含水量增加
  
• 恶心与呕吐
  
• 步态异常
  
• 高颅压综合征
  
• 头痛
  
• 头胀
  
• 前囟张力增高
  
• 前囟饱满
  

疾病检查

• 血常规
  
• 核磁共振成像(MRI)
  

相关疾病

• 先天性脑积水
  
• 外伤性脑脊液漏
  
• 颅后窝血肿
  
• 外伤性脑积水
  
• 小儿脑白质海绵状变性综合征