小儿波-杰综合征

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<div class="post-jibing">别名：小儿Peutz-Jeghers综合征,小儿P-J综合征,小儿波-杰综合症,小儿黑斑息肉综合征,小儿杰格斯氏综合征,小儿杰格斯综合征,小儿皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征,小儿普-杰二氏综合征,小儿色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征,小儿着色斑性息肉消化道综合征
小儿科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　波-杰综合征即皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome）指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见，男女发病率相等，约有一半病例有家族史。


病因

　　（一）发病原因　色素斑与息肉的关系尚不明确，是一种显性遗传病，有很高的外显性。（二）发病机制　息肉为多发性，数目远比家族性者为少。息肉可散发于全消化道，以空、回……
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症状

　　皮肤黏膜上有色素斑沉着，伴有典型反复发作的痉挛性腹痛，为其主要症状。痉挛性腹痛多由肠套叠引起，可伴有血便，腹痛时可摸到腊肠样肿物。肠套叠多为暂时性的，有的可以自……
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诊断

　　诊断　依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样腹痛，结合实验室检查及X线、内镜检查及活组织检查可确诊。息肉多发生于小肠，其次为十二指肠，也有报道发生于胃、食管和……
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并发症

　　可并发肠套叠、贫血、营养障碍等，偶可见引起完全性肠梗阻者。……
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治疗

　　西医治疗　确诊后以保守观察为主，有贫血者，应予以矫正。有以下情况时手术治疗：1.经常有阵发性腹部绞痛，经保守治疗症状不能缓解，影响患儿生长发育。2.肠梗阻或肠套……
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预防

　　重点做好遗传病咨询工作。预防措施参考其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前。1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包……
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疾病部位

• 腹部
  

疾病科室

• 小儿科
  

疾病症状

• 粘膜增生性炎症
  
• 消化道穿孔
  
• 腹部肿块
  
• 粘膜增生性炎症
  
• 消化道穿孔
  
• 腹部肿块
  
• 腹痛
  
• 便血
  

疾病检查

• 胃液胃癌相关抗原
  
• 血常规
  
• 胃钡餐造影
  

相关疾病

• 小儿色素失调症
  
• 结节性硬化症
  
• 毛细血管扩张性共济失调综合征
  
• 肠套叠
  
• 儿童腹痛