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小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征

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发表于 2024-1-19 21:08:03 | 显示全部楼层 |阅读模式
<div class="post-jibing">别名:小儿Kearns-Sayre综合征,小儿卡恩斯-塞尔综合征,小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合症
耳鼻喉检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

麻痹


  • 麻痹
  • 麻痹
  • 麻痹
  • 膈肌麻痹
  • 凝视麻痹
  • 情感麻痹
  • 舌肌麻痹
  • 声带麻痹
  • 睡眠麻痹
  • 咽肌麻痹
  • 眼肌麻痹
  • 麻痹软瘫
  • 颅神经麻痹
  • 麻痹性痴呆
  • 麻痹性斜视
  • 脑神经麻痹
  • 桡神经麻痹
  • 小儿麻痹
  • 延髓性麻痹
  • 延髓性麻痹
  • 周期性麻痹
  • 动眼神经麻痹
  • 膈膨出和麻痹
  • 进行性肌麻痹
  • 麻痹性肠梗阻
  • 麻痹性肠梗阻
  • 假性延髓性麻痹
  • 进行性延髓麻痹
  • 双眼上斜肌麻痹
  • 疼痛性眼肌麻痹
  • 臀中肌麻痹步态
  • 单眼双上转肌麻痹
  • 单眼双下转肌麻痹
  • 进行性核上性麻痹
  • 麻痹性臂丛神经炎
  • 上肢呈迟缓性麻痹
  • 眼肌麻痹性偏头痛
  • 周期性动眼神经麻痹
  • 慢性进行性眼外肌麻痹
  • 四肢近端肌肉和呼吸麻痹
  • 小儿周期性低血钾性麻痹
  • 小儿周期性高血钾性麻痹
  • 眼球会聚功能麻痹或痉挛
  • 小儿颈交感神经麻痹综合征
  • 小儿周期性正常血钾性麻痹
视网膜色素变性


  • 视网膜色素变性
  • 原发性视网膜色素变性
  • 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征

  眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。


病因

  (一)发病原因 本病征病因尚不清楚。(二)发病机制 本症为特发性非遗传性疾病,病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两……
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症状

  本病征患者一般起病于儿童时期,常为单发而无显性家族遗传史,其临床特点有:1.进行性眼肌麻痹 眼睑下垂、眼球运动障碍、定向力差。2.视网膜色素变性 视神经萎缩、视……
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诊断

  对青少年期起病,并具有临床表现,结合相应检查可以做出诊断:三大主征进行性眼肌麻痹、视网膜病变、心脏传导障碍。本病征须与:1.锯齿样红纤维性肌阵挛综合征鉴别 该病……
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并发症

  常合并肾功能障碍、脊柱侧突,共济失调。可伴智力低下、生长迟缓及内分泌系统病变等。……
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治疗

  治疗 本病征目前无特殊治疗方法。曾有人用激素、大剂量维生素B1、E等改善病人症状的报道。亦有报道给予辅酶Q治疗能够取得满意效果。对严重心脏传导障碍者,可安置人工……
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预防

  本症病因不清,尚无系统预防措施。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前:1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容……
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  • 麻痹
  • 视网膜色素变性
  • 麻痹 知识
  • 视网膜色素变性 知识
疾病部位


  • 胸部
  • 头部


疾病科室


  • 耳鼻喉
  • 眼科
  • 小儿科
疾病症状


  • 肌性肌无力
  • 眼球不能随意动
  • 心律失常
  • 肌性肌无力
  • 眼球不能随意动
  • 心律失常
  • 听力减退
  • 视力障碍
  • 迷走神经张力增高
  • 眼底点状或火焰状出血
  • 色素性皮损
  • 进行性肌麻痹
  • 指甲很短
疾病检查


  • 心电图
  • 肌电图
  • 眼底镜检查法
相关疾病


  • 小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征
  • 小儿色素失调症
  • 单眼双下转肌麻痹
  • 单眼双上转肌麻痹
  • 眼外肌猪囊尾蚴病
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