小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

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<div class="post-jibing">别名：小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅱ型
口腔科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

　　白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型（LADⅡ）为一罕见的原发性免疫缺陷病，至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常，导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷，而致白细胞的滚动功能异常，影响其黏附在血管内皮细胞上，不能穿透血管壁进入炎症区域。


病因

　　（一）发病原因　白细胞表面SLeX抗原作为内皮细胞表面选择素的配体结合位点，参与白细胞与内皮细胞的相互黏附，促进白细胞向炎症区域游动。岩藻糖代谢异常，使岩藻糖化……
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症状

　　反复细菌性感染发生于生后不久，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他……
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诊断

　　诊断　反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。鉴别　与LADⅠ相鉴别。……
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并发症

　　生后不久即有各种、反复的细菌性感染，有严重智力发育迟缓，身材矮小等。……
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治疗

　　西医治疗　抗菌治疗能有效的控制细菌性感染，一般不需预防性使用抗菌药物。慢性牙周炎和严重智力发育落后难以得到解决。可考虑在饮食中补充岩藻糖或给予静脉供给岩藻糖。患……
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预防

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎……
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疾病部位

• 其他
  
• 胸部
  
• 牙
  
• 耳
  

疾病科室

• 口腔科
  
• 耳鼻喉
  
• 小儿科
  

疾病症状

• 白细胞减少
  
• 胸痛
  
• 咳痰
  
• 白细胞减少
  
• 胸痛
  
• 咳痰
  
• 咳嗽
  
• 耳溢液
  
• 耳痛
  

疾病检查

• 中性粒细胞计数（N）
  
• 中性粒细胞趋化试验
  
• 胸部B超
  
• 中性粒细胞计数（N）
  
• 中性粒细胞趋化试验
  
• 胸部B超
  
• 胸部平片
  

相关疾病

• 肺结核瘤
  
• 肺脓肿
  
• 单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
  
• 过敏性肺炎
  
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