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异常血红蛋白病

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发表于 2024-1-19 22:34:51 | 显示全部楼层 |阅读模式
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血液科检查

  • 简介
  • 原因
  • 症状
  • 诊断
  • 并发症
  • 治疗
  • 预防

血红蛋白


  • 血红蛋白
  • 血红蛋白尿
  • 抗碱血红蛋白
  • 糖化血红蛋白
  • 血红蛋白A2
  • 血红蛋白C病
  • 血红蛋白D病
  • 血红蛋白E病
  • 血红蛋白M病
  • 血红蛋白电泳
  • 不稳定血红蛋白
  • 尿血红蛋白定性
  • 血红蛋白溶解度
  • 不稳定血红蛋白
  • 叠氮高铁血红蛋白
  • 行军性血红蛋白尿
  • 硫化血红蛋白血症
  • 血红蛋白H包涵体
  • 血红蛋白抗碱试验
  • 血浆游离血红蛋白
  • 血浆正铁血红蛋白
  • 血液硫化血红蛋白
  • 血液碳氧血红蛋白
  • 高铁血红蛋白还原试验
  • 红细胞平均血红蛋白
  • 尿血红蛋白(uHB)
  • 血红蛋白浓度(Hb)
  • 阵发性冷性血红蛋白尿
  • 红细胞平均血红蛋白浓度
  • 遗传性高铁血红蛋白血症
  • 阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • 中毒性高铁血红蛋白血症
  • 血红蛋白C晶体包涵体试验
  • 血红蛋白F包涵体生成试验
  • 小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
  • 血红蛋白F细胞酸洗脱染色试验
  • 平均红血红蛋白浓度(MCHC)
  • 平均红细胞血红蛋白含量(MCH)
  • 碳氧血红蛋白定性试验(HBCO)
  • 糖化血红蛋白组分(GHb,HbA1c)

  异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白,这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。


病因

  本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。……
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症状

  【临床表现】 目前世界上根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达500多种,我国已发现的异常血红蛋白病有80多种,其中部分无临床症状。临床上常见的有四种:1)镰状……
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诊断

  应与缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。……
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并发症

  常见的并发症可有轻度黄疸,颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽,心律不齐、心浊音界扩大,肝脏、脾脏肿大。……
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治疗

  异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧……
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预防

  异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命。因此,对于大多数异……
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  • 血红蛋白
  • 血红蛋白 知识
疾病部位


  • 全身
疾病科室


  • 血液科
疾病症状


  • 腹泻
  • 食欲异常
  • 黄疸
  • 腹泻
  • 食欲异常
  • 黄疸
  • 脾肿大
  • 肝肿大
  • 体型异常
  • 消瘦
  • 眼距增宽
  • 双眼眶距宽
疾病检查


  • 尿血红蛋白定性
  • 冷溶血试验
  • 叠氮高铁血红蛋白
  • 尿血红蛋白定性
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  • 血红蛋白C晶体包涵体试验
相关疾病


  • 血红蛋白E病
  • 血红蛋白M病
  • 硫化血红蛋白血症
  • 小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
  • 老年人溶血性贫血
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