致死性家族性失眠症

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：致命性家族性失眠症
精神病科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
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失眠

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• 入睡障碍性失眠
  
• 白天嗜睡夜间失眠
  
• 保持睡眠障碍性失眠
  

　　本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征，组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先，该病与家族性CJD混同。1986年，意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述了本病的第一个病例，命名为致死性家族性失眠症。从此，人朊病毒病增加了一个新成员。


病因

　　（一）发病原因　致死性家族性失眠病（fatal familial insomnia，FFI）是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变　FFI是常染……
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症状

　　一般的说，病初有三种不同的表现：①睡眠障碍，通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦；②运动体征，如构音障碍和共济失调；③记忆障碍。随着疾病的发展，病人呈现FFI的……
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诊断

　　诊断　1993年Gambetti等提出了如下的诊断标准：1.常染色显体性疾病，成年期发病，病程6～32个月。2.呈现治疗无效的顽固失眠症、家族性自主神经机能异常……
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并发症

　　并发脑萎缩。……
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治疗

　　西医治疗　对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽……
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预防

　　鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

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疾病症状

• 多梦
  
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• 继发性失眠
  
• 醒后不解乏
  
• 婴儿睡眠少
  
• 顽固性失眠
  
• 睡过之后精力没有恢复
  
• 缺乏深睡眠
  
• 睡行症
  

疾病检查

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相关疾病

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