致密性骨发育障碍

ferdinand

<div class="post-jibing">别名：致密性成骨不全症
内分泌科检查

• 简介
  
• 原因
  
• 症状
  
• 诊断
  
• 并发症
  
• 治疗
  
• 预防
  

致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒，以后，由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全，Palmar等认为其是骨硬化的一种，或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来，软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。


病因

　　(一)发病原因　除遗传因素外，尚有内分泌的因素。Dupont认为，原始因素可能是甲状旁腺过度活跃。每天给动物注射甲状旁腺素，将使骨钙游离出现。若持续注射，则成骨……
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症状

　　本病的主要临床特点为患者身材矮小，身长很少超过1.5m。面孔小，钩鼻，颏缩，有龋齿，颅顶隆起，前囟门及颅缝常不闭合;末节指骨短，指甲发育不良，易折断;骨脆，易发……
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诊断

　　目前暂无相关资料……
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并发症

　　易并发自发性骨折。……
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治疗

　　(一)治疗　对于生长激素缺乏者可用生长激素治疗，如发生长管状骨骨折，可行髓内钉固定，骨愈合过程正常。(二)预后　一般预后尚可，仅需对并发症做对症处即可。……
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预防

　　无相关资料。……
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疾病部位

• 全身
  

疾病科室

• 内分泌科
  

疾病症状

• 骨骼停止发育
  
• 先天性骨发育不良
  
• 脊柱和四肢畸形
  
• 骨骼停止发育
  
• 先天性骨发育不良
  
• 脊柱和四肢畸形
  
• 软骨发育不良与骨骼畸形
  

疾病检查

• 生长激素（GH）
  
• 一般摄片检查
  
• 核磁共振成像(MRI)
  

相关疾病

• 骨硬化病
  
• 多发性骨骺发育异常
  
• 甲状旁腺骨营养不良
  
• 软骨发育不全
  
• 成骨不全