第十七节 恶性肉芽肿

ferdinand

恶性肉芽肿是以人体中线部位形成不愈性肉芽、进行性溃疡、坏死为其特征的疾病。此病临床比较少见，青壮年男性多见，目前尚缺乏有效治疗方法，预后极差。
【诊断】
1．本病好发于鼻、咽部、口腔和喉，气管偶有发病。临床表现分3期：
（1）初期：（前驱期）本病初起，常无特异表现，病变区有干燥，肿胀，充血，淡黄色脓血样分泌物，结痂或溃疡。与一般鼻炎、咽炎、非特异性溃疡无多大差别，全身症状不明显，容易忽略。
（2）活动期：局部形成肉芽、溃烂、坏死，迅速发展形成局部缺损，溃疡表面常有污秽的伪膜样物，恶臭，全身乏力，食欲下降，体温升高，呈弛张型。血象大多正常，少数病人白细胞总数和中性可略升高。血沉增快，尿常规检查无异常，局部淋巴结不肿大。
（3）衰竭期：本期主要特点是全身衰竭。除局部溃烂不断扩大外，体温持续升高，极度消瘦，卧床不起，但血象及尿常规检查仍无异常，局部淋巴结不肿大。
2．实验室检查：血清蛋白电泳，酶谱也无特异性改变，仅血沉增快。
3．病理检查：常有组织坏死、炎性细胞浸润，以及异形网织细胞增生。
4．诊断本病依据
（1）鼻、咽、口腔中线部位迅速发展的进行性、坏死性溃疡，不符合普通炎症或特殊性感染，如：结核、狼疮、梅毒、硬结病、霉菌病、炭疽等病变。
（2）局部病变剧重，但颈淋巴结不受侵犯。
（3）及时、足量、合理的抗生素治疗无效。
（4）病理检查：有细胞坏死、炎性细胞浸润、异型网织细胞增生。
5．鉴别诊断：应与韦格内氏肉芽肿、恶性淋巴瘤相鉴别。韦格内氏肉芽肿是一全身免疫性疾病，中、小动脉结节性动脉炎的损害，肾、肺常有相应损害，尿多有管型和红细胞。病理检查为中、小动脉损害，缺乏异型网织细胞。恶性淋巴瘤除发热外，常有肝、脾肿大，病理为单一的淋巴细胞或网织细胞浸润。
【治疗】
由于病因未明，目前多数学者认为本病与感染性疾病，特别是病毒感染有关；也有人认为本病属于肿瘤；变态反应性学说认为本病为自身免疫性疾病的局部表现。
1．X线治疗有相当价值。常采用的剂量是100～200拉德/次。总剂量以4000～6000拉德为宜。早期放射治疗效果更佳。
2．免疫抑制剂治疗：环磷酰胺常用剂量是250～500mg/日静注。强的松片30mg，每日3次。
3．抗癌药物治疗：环己亚硝脲素口服120mg，每隔3～5周1次。5～6次1疗程。总剂量600～840mg。该药费用低，价廉，疗效满意，是治疗本病的首选药物。